Лечение спастического синдрома при ДЦП

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это группа патологических симптомокомплексов, которые возникают в результате недоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном и раннем постнатальном периодах. Спастическая форма ДЦП является наиболее распространенным проявлением этого заболевания. Спастика скелетной мускулатуры приводит к тяжелым нарушениям двигательной функции, выраженному болевому синдрому и развитию контрактур – ограничению движений в суставах с вторичными и необратимыми фиброзными изменениями. Применяемые методы физиотерапии, лечебной физкультуры, пероральные миорелаксанты при тяжелом спастическом синдроме оказывают лишь частичный эффект. В таких ситуациях эффективными являются хирургические способы лечения спастичности.

В РНПЦ неврологии и нейрохирургии (далее Центр) с 2013 года внедрены и применяются такие методы хирургического лечения спастического синдрома, как хроническая интратекальная терапия баклофеном (баклофеновая помпа) и задняя селективная ризотомия.

Специалисты Центра в 2013г. прошли обучение за рубежом на цикле тематического усовершенствования «Интратекальное введение лекарственных препаратов в лечении спастичности и хронической боли. Нейрореабилитационные аспекты» в г. Любляна, Словения.

Задняя селективная ризотомия. Обучение в 2012г. в Acibadem University (Турция) у профессора Mamet Ozek (заведующий отделением, Талабаев М.В.).

Баклофеновая помпа для снятия спастики при ДЦП

Применение баклофена (лиорезала) для снятия спастики, вызванной ДЦП, изменило течение и прогноз этого тяжелого заболевания. Баклофен относится к фармакологической группе миорелаксантов центрального действия, которые снижают тонус скелетной мускулатуры, воздействуя на биохимические рецепторы головного мозга. Однако при приеме таблетированной формы баклофена лекарственное средство обладает низкой биодоступностью: отношение его концентрации в крови к концентрации в цереброспинальной жидкости составляет 10:1. Применение имплантированных устройств (помп) позволяет осуществлять доставку баклофена непосредственно в цереброспинальную жидкость, используя при этом значительно меньшую дозу лекарственного средства.

Принцип работы баклофеновой помпы. Помпа содержит в себе резервуар для хранения баклофена и устройство для дозированной подачи лекарства в цереброспинальную жидкость (имплантируется в подкожную клетчатку пациента в области живота). Баклофен из резервуара поступает в катетер, который располагают в подоболочечном пространстве спинного мозга (рис. 1). Батарея помпы рассчитана на срок работы от 5 до 7 лет, после чего требуется ее замена. Программирование помпы осуществляется универсальным программатором посредством радиочастотной связи.

Рисунок 1 – Схематическое изображение баклофеновой помпы

Перед имплантацией помпы всем пациентам производится скрининг-тест, который заключается в однократном болюсном введении баклофена посредством люмбальной пункции в цереброспинальную жидкость. Через 3–6 ч после инфузии оценивается динамика мышечного тонуса. Снижение мышечного тонуса на 1 балл и более свидетельствует о положительном результате скрининг-теста, что указывает на целесообразность имплантации помпы. При отсутствии эффекта, т.е. при сохранении спастичности на прежнем уровне, нарастании слабости в ногах установка помпы не целесообразна. После имплантации необходимая доза баклофена для интратекального введения подбирается индивидуально в течение 3-6 месяцев до достижения оптимального эффекта.

Метод позволяет применять небольшие дозы лекарственного средства, изменяя количество введений в зависимости от клинического состояния пациента и времени суток. При необходимости помпа может быть временно отключена или полностью извлечена врачом-нейрохирургом без каких-либо побочных явлений.

Противопоказаниями к имплантации баклофеновой помпы являются аллергическая реакция на баклофен, тяжелые сопутствующие соматические и инфекционные заболевания, деформация позвоночника, препятствующая имплантации катетера, нарушения интеллекта и психические расстройства, эпилепсия, наличие других имплантированных систем, прогрессирующий сколиоз, вес менее 15 кг, возраст младше 5 лет, беременность и грудное вскармливание, дефицит массы тела.

Задняя селективная ризотомия

Задняя (дорзальная) селективная ризотомия является высокоэффективным методом лечения спастичности в нижних конечностях. Селективное пересечение определенной порции чувствительных нервных корешков спинного мозга выполняется наиболее часто на пояснично-крестцовом уровне при спастическом параличе нижних конечностей. Операция выполняется с использованием интраоперационного нейромониторинга. (рис. 2). 

Большинство специалистов отмечают выраженный клинический эффект в виде регресса спастичности после ризотомии. Снижение мышечного тонуса достигается у 80-90% прооперированных пациентов. Стойкий эффект сохраняется в течение многих лет. Помимо регресса спастичности, отмечается снижение сухожильных рефлексов и угасание клонусов, а также значительное увеличение объема пассивных и активных движений.

Лучшие результаты ризотомии достигаются у пациентов, страдающих спастической диплегией с сохраненным интеллектом и оперированных в возрасте 3-8 лет. У детей с тяжелым спастическим синдромом оперативное лечение позволяет уменьшить мышечный тонус в нижних конечностях и облегчить уход за пациентом.

В РНПЦ неврологии и нейрохирургии оперативное лечение детям с ДЦП выполняют главный внештатный специалист Министерства здравоохранения Республики Беларусь по детской нейрохирургии, заведующий нейрохирургическим отделением № 3 (для детей), врач-нейрохирург квалификационной высшей категории, доктор медицинских наук, доцент Михаил Владимирович Талабаев.

Рис.2 – Этап задней селективной ризотомии (разделение дорзального корешка  на порции)

Большинство специалистов отмечают выраженный клинический эффект в виде регресса спастичности после ризотомии. Снижение мышечного тонуса достигается у 80-90% прооперированных пациентов. Стойкий эффект сохраняется в течение многих лет. Помимо регресса спастичности, отмечается снижение сухожильных рефлексов и угасание клонусов, а также значительное увеличение объема пассивных и активных движений. В гораздо меньшей степени ризотомия влияет на мышечную силу и способность контролировать и координировать движения мышц нижних конечностей.

Лучшие результаты ризотомии достигаются у пациентов, страдающих спастической диплегией с сохраненным интеллектом и оперированных в возрасте 3-8 лет. У детей с тяжелым спастическим синдромом оперативное лечение позволяет значительно уменьшить мышечный тонус в нижних конечностях и облегчить уход за пациентом.

Медицинский туризм

РНПЦ неврологии и нейрохирургии сотрудничает с операторами медицинского туризма, которые обеспечивают:

• визовую поддержку,

• трансфер,

• организацию проживания в г. Минске сопровождающих лиц,

• перевод медицинских документов